顱縫早閉所致的精神發育遲滯有哪些類型 |
發布日期:2018/3/4 發布者:佚名 共閱57521次 |
顱縫早閉也稱為狹顱癥或顱縫骨化癥。這是由于先天發育障礙引起的顱骨變形和神經系統的功能障礙。多數為散發性發病,也有常染色體顯性或隱性遺傳者。基于受累的顱縫部位和數目的不同,頭顱畸形的形狀和臨床表現也不相同。有以下幾種情況: (1)舟狀頭畸形:最常見,由于矢狀縫早期閉合,頭顱橫徑不能增長,而前后徑則代償性增長,前額與枕部凸出,故頭顱形如覆舟。大多數患者為男性,曾報告有家族史。顱內壓增高和視神經乳頭水腫不常見,患兒常有癲癇發作,少數有精神發育遲滯。神經系統檢查除舟狀頭外,無其他異常。 (2)扁頭畸形:是冠狀縫閉合過早產生的頭顱畸形。頭顱前后徑變短,前額和枕骨變平。患兒常有顱內壓增高的癥狀。查體除典型的扁平頭畸形外,尚可見突眼和斜視、視乳頭水腫 或視神經萎縮。 (3)尖頭畸形:矢狀縫、冠狀縫過早的閉合所致,此種類型也較常見。頭顱的增長僅能向上發展而呈塔形,顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,顱內壓增高常很顯著。患兒常有視乳頭水腫或視神經萎縮,抽搐發作,重者精神發育遲滯。 (4)斜頭畸形:一側顱縫早閉所致的頭顱兩側的不對稱畸形。從上面觀頭顱呈三角形。本病可合并精神發育遲滯和其他畸形,如腭裂、眼裂畸形、泌尿系統畸形。 (5)小頭畸形:是因所有的顱縫都過早閉合所致。由于腦部發育嚴重受限,一般均有精神發育遲滯。 |
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